| 陈梦琪
，胡雯睿
，祝叶
，黄菲
，胡琦.获得性肝性脑部变性1例报道并文献复习[J].神经损伤功能重建,2025,(5):296-298 |
| 获得性肝性脑部变性1例报道并文献复习 |
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| DOI： |
| 中文关键词: 获得性肝性脑部变性 影像学 诊断 治疗 |
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| 中文摘要: |
| 目的：报道1例获得性肝性脑部变性（acquired hepatocerebral degeneration，AHCD）的临床特点和诊治
经过。方法：对患者的临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行分析。结果：老年女性患者表现出进行性双手
震颤3年，加重2月，震颤主要以持物、紧张时明显。既往有病因不明的肝功能损害。查体可见慢性肝病面
容，头部轻度左右震颤，双上肢姿势性震颤及意向性震颤，未见静止性震颤，四肢肌力正常，左下肢肌张力稍
增高，双侧腱反射对称活跃，双侧病理征未引出，双侧指鼻试验阳性，双侧跟膝胫试验阴性，闭目难立征阳
性，直线行走不能。完善相关辅助检查，肝脏彩超提示肝硬化，门脉高压；头部磁共振平扫提示双侧基底节
区对称性片状混杂稍短T1等T2信号，内见小片状长T1长T2高FLAIR 信号；头部磁敏感加权成像提示双侧基
底节区苍白球对称性顺磁性低信号。诊断AHCD，予以药物治疗两月后患者震颤和行走不稳等症状缓解不
明显，继续门诊随访中。结论：AHCD在临床并不罕见，临床表现特征显著，结合肝功能损害，诊断不易漏
诊。药物治疗AHCD的疗效不一，部分严重AHCD患者在行肝移植后临床症状改善明显。 |
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